8 月 1 日，全国知名呼吸病学专家、北京大学第一医院王广发教授莅临济宁市第一人民医院，开展名医工作室疑难病例会诊工作。本次会诊重点围绕肺泡蛋白沉积症、难治性气胸两例罕见且诊疗难度较高的呼吸系统疾病展开。会诊现场，王广发教授结合患者病情，细致分析研判，就两类病例后续个体化诊疗方案给予精准、权威的专业指导，为患者诊疗指明方向。

病例一：肺泡蛋白沉积症——明确“全肺灌洗”治疗方案

第一位患者为中年男性，因“进行性呼吸困难半年余“曾反复院外就诊，多次按照“肺炎”治疗后均未见好转，胸部CT检查提示双肺弥漫性“铺路石征”，收入医院后行冷冻肺活检，病理结果提示不除外肺泡蛋白沉积症。

王广发教授详细询问患者病史、查阅胸部影像及病理资料后，明确诊断为肺泡蛋白沉积症，还为呼吸与危重症医学科医师全面讲授了这一罕见疾病的相关理论知识。针对患者的下一步治疗，王广发教授给出了明确方案：择期行全肺灌洗术，该术式是在全身麻醉下置入双腔支气管导管，保证一侧肺正常通气的同时，对另一侧肺用大量温生理盐水反复灌洗，直至灌洗出的液体由浑浊的“牛奶样”转为清亮，以此清除肺泡内沉积的异常物质，改善气体交换功能。但由于该患者目前合并较严重的颈椎疾患，接受这项治疗的风险较高，建议先处理颈椎问题，待情况允许后择期行全肺灌洗治疗，现阶段可先适用粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子雾化吸入治疗，三个月后评估疗效。

病例二：难治性气胸——明确“聚维酮碘胸膜固定术”治疗方案

第二位患者为老年男性，患有矽肺合并陈旧性肺结核，双肺上叶存在空洞性病变，此次发病出现气胸，置入细胸腔引流管后，因胸腔压力过高继发皮下气肿、纵隔气肿，随即更换为粗管引流，但目前仍持续漏气。由于患者肺功能较差，无法耐受外科手术治疗，属于典型的难治性气胸。

针对下一步治疗，王广发教授建议：在充分抗感染及营养支持治疗的基础上，必要时可向胸腔内注入聚维酮碘（即碘伏），通过刺激胸膜产生无菌性炎症，促进胸膜渗出粘连，从而封堵漏气口，实现肺复张。该方法操作简便、创伤小、安全性高，有效率在90%左右，对该患者而言，是非常合适的治疗选择。

名医工作室：为罕见病与疑难症指明方向

王广发教授凭借扎实的临床功底与丰富的实践经验，面对各类疑难罕见疾病都能一语中的，精准判断。他为患者打通了“确诊—评估—治疗”全流程的每一个环节，既推动优质医疗资源下沉到基层，也带动了济宁市第一人民医院呼吸疾病诊治水平的提升，希望可以惠及更多患者。